Qu'est-ce que l'épilepsie ?

L’épilepsie est une maladie neurologique caractérisée par la répétition d’au moins 2 crises d’épilepsie. Il existe différentes épilepsies selon l’âge d’apparition et le type de crise, le tracé à l’électro-encéphalogramme (EEG) et les signes associés.

Qu’est ce qu’une crise d’épilepsie ?
Il s’agit d’une décharge anormale des neurones. Cette décharge est anormale car un très grand nombre de neurones émettent des signaux en même temps et à la même fréquence, ce qui perturbe le fonctionnement normal du cerveau et explique que la personne ne commande plus son activité. Ce phénomène est brutal et saisit la personne par surprise. Cette crise d’épilepsie est enregistrée sur le tracé de l’électro-encéphalogramme (EEG) qui reflète l’activité cérébrale.

Pourquoi se produit une crise d'épilepsie ?

Le plus souvent l’origine est inconnue.
On reconnaît à l’heure actuelle trois circonstances pouvant favoriser l’apparition des décharges anormales des neurones :
1. L’enfance où la maturation cérébrale rend le cerveau plus excitable, car le développement des fonctions cérébrales tout au long de l’enfance se fait par le biais des nombreuses modifications des neurones sur le plan neurophysiologique.
2. Les lésions du cerveau (explorées par l’IRM) : il peut s’agir de malformations congénitales, de séquelles de lésions cérébrales au cours de la grossesse, à la naissance, ou après (méningites, traumatisme crânien, etc.).
3. Les facteurs génétiques : bien que l’épilepsie ne soit pas une maladie héréditaire, il existe de nombreux gènes qui interviennent dans la construction du cerveau. Dans certains cas, il s’agira simplement d’une prédisposition à faire des crises.
On connaît aussi des facteurs qui favorisent les crises : manque de sommeil, anxiété, stimulations lumineuses pour certains, excitants (alcool, drogues), arrêt brutal du traitement anti-épileptique, etc.
Dans certaines maladies touchant les chromosomes l’épilepsie est plus fréquente.

Quels symptômes et quelles conséquences ?

Les manifestations provoquées par les décharges neuronales dépendent de l’endroit où elles se produisent.
• Soit la décharge est d’emblée étendue à tous les neurones et la crise est dite généralisée et s’accompagne d’une rupture de la conscience. Il en existe deux formes :
- les crises convulsives avec chute comme la crise tonico-clonique appelée autrefois « grand mal » ;
- et les crises non convulsives comme les absences (voir ci-après).

• Soit la décharge débute dans une région localisée du cerveau et la crise d’épilepsie est dite partielle (ou focale). Le cerveau comporte des zones différentes qui commandent des fonctions différentes. La crise partielle peut provoquer :
- secousses d’un bras et du visage quand la décharge survient dans la zone commandant la motricité ;
- hallucinations visuelles quand elle démarre dans l’aire visuelle occipitale ;
- douleur abdominale, peur, sensation de « boule » à l’estomac, mâchonnements dans l’épilepsie temporale interne ;
- perturbation ou arrêt du langage dans la crise partielle temporale gauche (zone du langage) ;
- accès d’agitation motrice, de comportements incohérents, etc. dans les crises frontales.
Les crises partielles ont presque toujours un début et une fin brusques, ce qui doit faire évoquer l’épilepsie.

Une crise partielle peut aussi évoluer en crise généralisée, les signes de début ont une grande importance pour localiser le point de départ.

Les syndromes épileptiques
1. Chez l’enfant d’âge scolaire, les épilepsies-absences et les épilepsies de la région rolandique sont les plus fréquentes et vont guérir à l’adolescence en général.
- Les épilepsies absences se manifestent par un arrêt de l’activité, une absence de réponse aux questions, un regard « dans la lune » parfois de petites secousses du visage, durant 5 à 15 secondes. Elles passent souvent inaperçues au début. L’enfant peut paraître simplement distrait ou inattentif alors qu’en fait ces absences répétées provoquent des ruptures de la conscience qui coupent son attention, l’empêchent de se concentrer et gênent les apprentissages.
- Les épilepsies rolandiques se manifestent par des crises survenant la nuit avec des bruits de gorge et parfois des contractions du visage. Souvent elles ne sont pas connues à l’école ; néanmoins, l’enfant peut être en difficulté dans ses apprentissages du fait d’anomalies transcrites sur l’EEG dans la journée.

2. Chez l’adolescent, les crises généralisées tonico-cloniques peuvent révéler différents types d’épilepsies comme par exemple :
- l’épilepsie myoclonique juvénile avec des secousses brusques des bras le matin ;
- l’épilepsie avec crises généralisées convulsives du réveil.
Elles sont en général bien contrôlées par les médicaments anti-épileptiques.

3. Une forme particulière : l’épilepsie avec Pointes ondes continues du sommeil (POCS)
Cette épilepsie est rare mais se révèle par une régression cognitive et/ou comportementale.
Le type en est le syndrome de Landau-Kleffner où le langage disparaît le plus souvent en quelques semaines, qui survient chez un enfant âgé de 2 ans à 8 ans, par perte de la compréhension du langage (agnosie verbale). Il n’y a pas de crise visible dans la journée.
Le diagnostic repose sur l’EEG de sommeil qui montre les POCS ; il est urgent de mettre en place un traitement médicamenteux adapté et une rééducation orthophonique intensive pour favoriser la récupération du langage ; en même temps des aménagements sont à encourager comme l’usage d’un code de communication.

Traitement et évolution

Dans la majorité des cas, un médicament anti-épileptique est nécessaire et suffisant et doit être pris tous les jours, le plus souvent matin et soir. Une dizaine de molécules sont actuellement disponibles chez l’enfant. Les médicaments anti-épileptiques les plus fréquents sont : la Dépakine, l’Urbanyl, le Tégrétol, le Rivotril, le Lamictal

Les épilepsies ont une évolution le plus souvent favorable puisque près de 75 % des jeunes vont voir leurs crises disparaître avec un médicament anti-épileptique ; de plus ils vont guérir à l’âge adulte et pourront arrêter leur traitement. L’arrêt du traitement est envisagé en général après une période prolongée sans crises (2 ou 5 ans selon le type d’épilepsie). Pour d’autres, les crises vont se répéter malgré le traitement par un ou plusieurs anti-épileptiques.

Il est important de savoir reconnaître certaines difficultés qui peuvent apparaître même si l’enfant ne fait pas de crise avec son traitement. Il peut s’agir d’une lenteur, de trouble de l’attention et de difficultés de mémorisation qui disparaîtront quand la maladie va guérir.

Lorsque les crises ne sont pas bien contrôlées, d’autres troubles peuvent se manifester :
• parfois limités :
- trouble cognitif électif touchant la mémoire, ou le langage, ou le dessin et l’écriture ;
- troubles du comportement ;
- déficit neurologique.

• ou plus globaux : retard mental, troubles de la relation, troubles majeurs du comportement, etc. qui compromettent les apprentissages et leur socialisation.
Dans les cas d’épilepsies rebelles, on va recourir à l’association de 2 ou plusieurs médicaments, parfois nouveaux. Dans certains cas, il peut s’agir d’un traitement chirurgical. Ces avancées ont transformé l’évolution d’un grand nombre de ces épilepsies sévères.

Quelles conséquences des épilepsies à l'école ?

- Dans la majorité des cas, l’enfant ne fera pas de crises à l’école, sous traitement, et l’enseignant ne sera pas forcément informé. Il est néanmoins nécessaire et utile que les parents informent le médecin de l’Éducation nationale.
- Parfois, des difficultés d’apprentissages scolaires et de comportement sont présentes.
D’une façon générale les difficultés scolaires sont sur-représentées chez les enfants atteints d’épilepsie.
• Un enfant ou un jeune dont l’épilepsie n’est pas équilibrée (ou non diagnostiquée) est peu disponible pour les apprentissages : des ruptures d’attention sont fréquentes en classe, comme dans les absences par exemple, etc.
• La lésion responsable de l’épilepsie peut provoquer en elle-même des conséquences sur le comportement, sur les processus cognitifs (mémoire, etc.).
• Le type d’épilepsie, la localisation d’un foyer et la fréquence des crises peuvent retentir aussi sur les apprentissages.
Un bilan neuropsychologique précise à l’aide de tests quelles sont les difficultés cognitives électives et les compétences préservées, en faisant la part :
- des deux hémisphères du cerveau dans le traitement des informations : analytique et séquentiel à gauche, global et synthétique à droite ;
- des différents domaines des fonctions cérébrales : mémoire, perception et attention visuo-spatiales, habiletés manuelles fines (praxies), langage oral et écrit, stratégies et adaptation.

Des adaptations du projet pédagogique suffisent parfois pour que l’enfant compense une certaine lenteur et des troubles attentionnels.
Des rééducations spécifiques (orthophonie, psychomotricité, etc.) seront nécessaires pour récupérer ou contourner un déficit partiel.

Toute baisse du « rendement scolaire » doit alerter l’enseignant et le médecin car l’épilepsie n’est peut-être plus aussi bien équilibrée par le traitement.

Par ailleurs, des difficultés psychologiques peuvent accompagner cette maladie : mauvaise estime de soi, affects dépressifs, anxiété, parfois inhibition intellectuelle, etc. et parfois l’enfant atteint d’épilepsie est en révolte contre la maladie. Un suivi psychologique peut alors être très utile.

Quand faire attention ? Face à la crise

Toujours parler calmement à l’élève et éloigner ce qui pourrait le blesser en cas de chute.
En cas de crise généralisée tonico-clonique, freiner la chute puis attendre la fin des convulsions pour l’allonger sur le côté en Position latérale de sécurité (PLS), couché sur le côté, tête tournée. Ne rien introduire dans la bouche. L’émission d’urines est fréquente dans la crise tonico-clonique (si la vessie est pleine), elle gêne beaucoup le jeune épileptique : prévoir des mesures concrètes.
Il est rare qu’il y ait des médicaments à administrer car la crise cesse d’elle-même au bout de quelques secondes ou minutes, sauf cas particulier prévu par le PAI.
L’enfant peut présenter une période de somnolence ou de confusion après la crise (phase post-critique) qui peut parfois durer plusieurs minutes. À ce moment-là, la crise d’épilepsie est finie et il faut aider le jeune à « retrouver ses esprits », le rassurer en lui expliquant ce qui vient de se passer. Cette phase post-critique n’a aucun caractère de gravité.

Devant toute crise qui se prolonge au-delà de 15 minutes, il faut appeler les pompiers pour éviter l’état de mal épileptique qui, s’il se prolonge, peut avoir des effets néfastes sur le cerveau.

Comment améliorer la vie à l'école d'un enfant avec une épilepsie ?

1. Les aménagements matériels
Un Projet d’accueil individualisé permet de faire le point entre parents et professionnels avec le médecin de l’Éducation nationale sur :
- le type de crise, ses signes de début et son déroulement (perte de conscience, chute), la durée de la phase de confusion qui suit la crise ;
- les facteurs favorisant les crises, pour les éviter ;
- les consignes en cas de crise : que faire, qui prévenir, comment surveiller ;
- un trouble cognitif électif, par exemple de la mémoire ;
- éventuellement la prise de médicament à l’école, car le traitement ne doit jamais être interrompu brutalement ;
Les conditions matérielles doivent préserver le calme, tenir compte d’une éventuelle sensibilité aux stimulations lumineuses y compris pour l’écran d’ordinateur (privilégier un écran à 100 Hz). L’épilepsie photosensible est malgré tout rare et le diagnostic est fait par le médecin.

2. Les ressources humaines : un(e) auxiliaire de vie scolaire peut souvent être utile et demandée en cas de troubles du comportement et/ou de troubles des apprentissages, afin d’accompagner de façon individualisée l’enfant et de lui proposer des exercices adaptés, en lien étroit avec l’enseignant.

3. Les aménagements à prévoir tiennent compte :
- de la lenteur et de la fatigabilité éventuelles, fréquentes quand l’épilepsie n’est pas équilibrée ou en cas de traitement lourd ;
- du besoin de stimulation intellectuelle ;
- des déficits partiels de l’élève (mémoire, langage, praxies) et de ses compétences. La mémorisation est souvent plus difficile pour les enfants avec une épilepsie.

Éducation physique et sportive : La pratique du sport est recommandée comme pour toute maladie chronique, en excluant les sports qui comportent un danger en cas de crise (plongée sous-marine, alpinisme, parachutisme). Lorsque l’épilepsie est équilibrée et sur avis médical, l’élève peut aller à la piscine avec la classe sous réserve d’avoir averti le responsable.

Des modalités de dialogue et des réunions régulières entre parents, enseignants et professionnels sont très utiles. Quelques services de soins à domicile se sont mis en place, facilitant le dialogue avec des professionnels spécialisés et améliorant la prise en charge des épilepsies.
L’enseignant spécialisé option C itinérant ou en Clis ou en UPI peut être une personne ressource pour les différents aménagements matériels et approches pédagogiques nécessaires en classe.

Pour l’ensemble de la classe, des explications simples sur les manifestations épileptiques aideront les autres élèves à ne pas avoir peur des crises et à éviter les moqueries. L’insertion du jeune en sera facilitée.

Avenir

La plupart des métiers sont possibles. Seuls certains métiers sont contre-indiqués : conducteur de poids lourds, de cars, couvreur, etc.
À l’adolescence, si l’épilepsie est active avec un retentissement cognitif, un passage en milieu spécialisé peut permettre de préserver les chances d’orientation et de formation professionnelle. Il existe trois instituts thérapeutiques en France qui permettent d’associer le traitement et la scolarisation et/ou le projet professionnel. Pour d’autres, l’Institut médico-professionnel peut être indiqué pour la voie professionnelle du fait d’un déficit intellectuel associé.
Le permis de conduire est possible si l’épilepsie est stabilisée, avec l’avis d’un médecin expert.
La jeune femme épileptique peut tout à fait avoir recours à la contraception avec l’avis de son médecin spécialiste.
De même avant de débuter une grossesse un avis spécialisé est nécessaire pour un éventuel ajustement ou changement de traitement.

En conclusion la plupart des personnes souffrant d’épilepsie doivent pouvoir mener une vie proche de celle des non-malades. Le décalage qui existe encore actuellement entre leurs possibilités et la réalité de la vie de beaucoup d’entre eux invite à être très vigilant, en particulier sur l’accompagnement des élèves épileptiques, pour qu’ils puissent tirer parti au maximum de leurs capacités qu’il est essentiel de leur permettre de découvrir avec l’aide des enseignants.

PAI : généralités - Ministère EN
BO du 18 septembre 2003
Enfants et adolescents atteints de troubles de santé et le Projet d'accueil individualisé PAI.

L’épilepsie en classe
Cet ouvrage, préfacé par l’ancien Directeur de la DESCO a été conçu pour être une aide pour les équipes éducatives et pour faciliter l’accueil de ces jeunes.
Cet ouvrage, édité par Novartis, est précédé d’un projet d’accueil individualisé (PAI) standard qui doit être adapté à chaque pathologie. Des exemples d’adaptation de ce PAI sont présentés ci après.
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PAI épilepsie 95
PAI type utilisés dans le Val d’Oise, pour un enfant présentant une pathologie épileptique.
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Neuropsychologie et Epilepsies
Rédigée par la Fondation Française pour la Recherche sur l’Epilepsie, cette brochure parle des troubles cognitifs parfois associés à l'épilepsie et explique comment l'approche neuropsychologique peut faciliter les apprentissages.
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