Présentation

L'ostéogenèse imparfaite ou maladie des os de verre est caractérisée par une très grande fragilité osseuse. Elle se traduit par de multiples fractures spontanées survenant à l’occasion de traumatismes minimes de la vie quotidienne. C’est une maladie génétique affectant la production d’une protéine de l’organisme, le collagène, qui est un constituant important de l’os et qui lui confère avec le calcium sa solidité.

Conséquences dans la vie quotidienne et la vie scolaire

Le enfants atteints d’ostéogenèse imparfaite présenteront un certain nombre de fractures au cours de leur développement. Pour certains, les fractures seront très fréquentes pendant leur petite enfance, pour d’autres, l’évolution comportera un nombre très variable de fractures pendant l’enfance, d’autres encore auront quelques fractures parfois séparées par plusieurs années.
Ces malades doivent être suivis médicalement et soumis à une kinésithérapie régulière.
Si nécessaire, leurs déplacements peuvent être améliorés et sécurisés grâce à des aides techniques telles que la canne ou le fauteuil roulant. Des adaptations peuvent être utiles pour la station assise (siège adapté, repose-pied, etc.) ainsi que pour l’écriture (table à hauteur réglable, utilisation du micro-ordinateur, repose poignet devant le clavier, etc.).
Ces jeunes malades sont parfois gênés par le déficit statural dont ils peuvent être atteints. Ils sont souvent anxieux et redoutent les souffrances induites par d’éventuelles fractures.

Aménagements spécifiques

Éducation physique et sportive
Ces activités ne peuvent être envisagées tant qu’un risque majeur de fracture existe.
La participation à certaines activités physiques et sportives est à envisager au cas par cas et selon l’avis médical. Notamment, dans les formes mineures et lorsque les risques de fractures sont moindres, en fin de croissance par exemple, certaines activités pourront être proposées, sur avis médical indispensable et en concertation avec la famille. L’apprentissage de la natation pourra être conseillé dans des conditions favorables.

Activités périscolaires
- La participation aux ateliers organisés à l’intérieur de l’école ne pose pas de problème particulier.
- Pour les séjours courts (1 à 2 jours proches du domicile) :
. contacter au préalable la famille pour étudier la faisabilité du séjour ;
. amener avec soi les médicaments et les matériels préconisés dans le projet d’accueil individualisé et le protocole d’intervention en cas d’urgence (comme se munir d’attelles et d’antalgiques puissants en cas de fractures) ;
. s’assurer que les personnels sont en nombre suffisant (enseignants et éventuellement AVS) pour pouvoir prévenir tout incident (l’un étant occupé avec l’enfant atteint d’ostéogenèse imparfaite, l’autre ou les autres s’occupant du groupe classe) ;
. prévoir la place d’un fauteuil roulant pliant dans le car pour ne pas être limité dans les déplacements à pied car cet enfant est plus fatigable que les autres ;
. pour les séjours plus longs (classes de découverte, de mer, classes vertes, etc.) :
- reprendre l’ensemble des conseils ci-dessus ;
- demander à un membre de la famille d’être éventuellement accompagnateur du voyage et de participer à la vie collective ;
- adapter les activités ou dans certains cas, en dispenser l’enfant ;
- prévoir des aménagements matériels supplémentaires en fonction de l’environnement rencontré.

Examens
On accordera éventuellement un tiers temps pour les examens, la possibilité de disposer d’un clavier (ordinateur portable) voire d’un secrétaire et le report de notes sur avis du médecin scolaire.

Orientation professionnelle
En raison des formes très variées de l’ostéogenèse imparfaite, la décision d’orientation professionnelle doit être prise au cas par cas.

Éléments favorisant le projet scolaire

Il faut :
- Accorder un soutien scolaire aux enfants et adolescents pour compenser les difficultés ou les retards dus aux absences.
- Proposer le cas échéant, des adaptations pour les enfants ou adolescents ayant des difficultés motrices liées à la fragilité des membres supérieurs (remplacer autant que possible l’écrit par l’oral, proposer l’ordinateur, donner des cours polycopiés).
- Accepter dans le cadre de l’établissement scolaire et de la classe, selon les besoins de l’enfant ou de l’adolescent, les aides techniques favorisant son autonomie et son insertion comme les aides au mouvement pour les déplacements (cannes, fauteuil roulant), les aides à la communication écrite (micro-ordinateur).
- Favoriser le transport individuel (voiture, taxi, ambulance ou transport adapté pour les trajets du domicile à l’établissement scolaire) par une démarche de la famille auprès de la MDPH.
- Éviter les escaliers, les déplacements trop longs et nombreux. Prévoir une classe fixe au rez-de-chaussée ou accessible grâce à un plan incliné si l’élève est en fauteuil roulant. L’accessibilité des locaux par ascenseur est à favoriser dans tous les cas.
- Éviter en classe les déplacements dans un environnement encombré ou sur un support instable (coussins, etc.).
- Rechercher pour les temps de récréation des activités calmes avec la participation de quelques camarades.
- Éviter le port du cartable. Prévoir un double jeu d’ouvrages scolaires (l’un pour la maison, l’autre pour la classe).
Il faudra envisager et anticiper la scolarisation en période d’immobilisation ou d’hospitalisation. On cherchera alors à assurer un suivi scolaire en faisant parvenir à l’enfant ou l’adolescent, le planning des activités de la classe, les cours et les exercices à réaliser. Il convient si nécessaire, de faire bénéficier le jeune du dispositif départemental du Service d’assistance pédagogique à domicile (Sapad) ou d’établir rapidement un contact avec les enseignants exerçant à l’hôpital ou en établissement sanitaire.

Récapitulatif des mesures à privilégier

• Envisager les précautions à prendre pour éviter les traumatismes physiques.
• Établir et respecter le protocole d’urgence en cas de fracture.
• Permettre la prise de médicaments prescrits dans le PAI.
• Penser, en cas d’absence de l’adulte responsable de l’accueil, à transmettre les préconisations prévues dans le PAI.
• Associer le plus possible l’enfant ou l’adolescent à tout ce qui est dit et organisé autour de son accueil.
• Veiller à la continuité du projet scolaire à court et plus long terme.

Qu'à cela ne tienne, Étienne !
Ce reportage de 11 min, illustre la vie scolaire en maternelle et en primaire. Service d'assistance pédagogique à domicile (Sapad)
Service d'assistance pédagogique à domicile, permet d'aider tout élève dont la scolarité est interrompue momentanément pour une période supérieure à 2 semaines.
Pour connaître les coordonnées du service de votre département, utiliser le lien Sapad ci-dessous et BIEN DESCENDRE AU BAS DE LEUR PAGE WEB.

Ostéogénèse Imparfaite, témoignage sur l'intégration de Lena à l'école
Expérience vécue par des parents lors de l’intégration à l’école d’un enfant atteint d’OI

Lena est allée à 3 ans et 3 mois à l’école. En temps normal, elle marche et est autonome. Elle n’a que peu de déformations et grandit harmonieusement. Les enseignants étaient au courant de sa maladie parce que la sœur aînée fréquentait déjà cette école.
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PAI Ostéogénèse imparfaite modérée
Projet d’Accueil Individualisé (PAI) d’un élève de CE1 présentant une forme modérée d’ostéogénèse imparfaite ne nécesssitant pas la présence d’un AVS.
Le protocole d’urgence préconise l’immobilisation par attelle d’une éventuelle fracture et la prise d’un calmant puissant.
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PAI Ostéogénèse imparfaite sévère
Projet d’Accueil Individualisé (PAI) d’une fillette scolarisée en grande section de maternelle atteinte d’une forme sévère d’ostéogénèse imparfaite.
Son état nécessite la présence d’une AVS pour de nombreuses activités. Le protocole d’urgence préconise l’immobilisation par attelle par la maman lors d’une éventuelle fracture et la prise d’antalgique puissant.
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