Tout savoir sur l’hydrocéphalie
L’hydrocéphalie est une pathologie qui concerne 0,4 à 0,8 enfant sur 1000 à la naissance. Mais elle peut aussi se déclarer plus tard, à la suite d’autres problèmes de santé chez les adultes.
Définition
Sommaire
Hydrocéphalie est un mot qui vient du grec ancien húdôr qui signifie eau et kephalế qui signifie tête. Elle était déjà décrite par Hippocrate dans l’Antiquité, mais n’a commencé à être soignée qu’au XXe siècle.
L’hydrocéphalie est une anomalie neurologique qui peut être définie comme l’accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les cavités du cerveau (ventricules), cette accumulation étant provoquée par une circulation déficiente ou une mauvaise absorption du LCR.
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Les types et causes d’hydrocéphalies
L’hydrocéphalie est toujours la conséquence mécanique d’une autre atteinte à la santé. Elle est classée selon 3 catégories :
Hydrocéphalie non communicante (obstructive)
Le LCR ne circule pas du tout et est bloqué dans le système ventriculaire. Il y a donc une urgence médicale qui peut causer des dégâts cérébraux sévères. Elle peut être causée par :
- Une malformation cérébrale congénitale. C’est le cas du spina-bifida qui représente 80% des cas des enfants ayant une hydrocéphalie et qui se caractérise par une distension de l’espace sous-arachnoïdien et des ventricules cérébraux. Ainsi, l’accumulation du LCR crée une pression pouvant générer un bombement de la fontanelle chez l’enfant qui n’est pas fermée et ainsi augmenter la circonférence du crâne, rendant ainsi la tête disproportionnée par rapport au corps. D’autres malformations, telles que le syndrome Dandy-Walker, la sténose de l’aqueduc de Sylvius ou la malformation d’Arnold Chian, peuvent aussi entraîner l’hydrocéphalie.
- Une tumeur cérébrale qui comprime le troisième ou quatrième ventricule cérébral
- Un cloisonnement méningé
- Une hémorragie méningée
Hydrocéphalie communicante (non obstructive)
Elle est aussi appelée hydrocéphalie normotensive. Le LCR n’est pas absorbé de manière suffisante, sa circulation est perturbée. Elle peut être due à :
- Un traumatisme crânien
- Une hémorragie sous-arachnoïdienne
- Une hypertension veineuse
De temps en temps, aucune cause ne peut être décelée.
Hydrocéphalie à pression normale (HPN)
Connue aussi sous le nom du syndrome d’Adams et Hakim, c’est une forme particulière d’hydrocéphalie qui touche en général les personnes âgées. Elle est caractérisée par une augmentation de la quantité de LCR, mais sans ou avec peu d’augmentation de la pression intracrânienne.
Les symptômes de l’hydrocéphalie
Avant la naissance
L’échographie peut révéler :
- Un volume de la tête anormalement élevé
- Une dilation des ventricules cérébraux
Chez le nouveau-né
Outre la taille du crâne disproportionnée, les signes suivants peuvent montrer une augmentation de la pression intracrânienne :
- Refus de biberon
- Irritabilité
- Pleurs soutenus et non contrôlés
- Maux de tête
- Vomissements
- Léthargie
- Troubles visuels avec notamment le regard orienté vers le bas en permanence
- Crises épileptiques
Chez les enfants et adultes
Les symptômes les plus courants chez les enfants et les adultes qui peuvent indiquer une hyperpression intracrânienne sont :
- Des maux de tête
- Des nausées
- Des vomissements en jet
- Des changements ou troubles de personnalité
- Des troubles visuels
- Une baisse de l’attention ou de la vigilance
- La fatigue
- La léthargie
- L’ataxie (trouble de la coordination des mouvements)
La circonférence du crâne peut aussi croître, mais dans des proportions nettement moins visibles que chez le nourrisson (car les fontanelles sont fermées).
Le traitement de l’hydrocéphalie
L’hydrocéphalie ne se guérit pas et ne disparaît pas, son traitement consiste à apaiser ses symptômes.
Pour les cas d’hydrocéphalie à pression normale
Le traitement le plus adapté est souvent la ponction lombaire (ou rachicentèse). L’opération consiste en une ponction du LCR dans le dos, entre deux vertèbres, généralement entre la troisième et quatrième ou quatrième et cinquième. Elle est le plus souvent réalisée sous anesthésie locale au moyen d’une aiguille plutôt fine.
La chirurgie de dérivation
La technique de référence pour le traitement de l’hydrocéphalie est à ce jour l’implantation chirurgicale d’une dérivation c’est-à-dire un cathéter, un tube souple et mou qui va drainer et diriger l’excès de LCR vers d’autres parties du corps, souvent le péritoine. Dans ce cas-là, on parle de dérivation ventriculo-péritonéale. Plus rarement, la dérivation sera ventriculo-plurale, c’est-à-dire entre le cerveau et le revêtement du poumon (la plèvre), ou ventriculo-atriale, entre le cerveau et les veines du cœur. Grâce à cela, les ventricules cérébraux peuvent retrouver leur taille normale et soulager les symptômes de l’hydrocéphalie. Les dérivations peuvent comporter une bulle ou un réservoir et certaines permettent d’ajuster la pression, ce sont les robinets de dérivation programmables.
La chirurgie de ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule
Dans les cas d’hydrocéphalie non communicante, une opération appelée ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (ou VETV) peut être indiquée. L’opération consiste en une diversion intracrânienne du LCR et, concrètement, une très petite perforation est faite dans la paroi du troisième ventricule grâce à des endoscopes. L’excès de LCR peut donc s’évacuer dans un des espaces normalement prévus à cet effet. Cette opération ne réussit pas obligatoirement ou il peut y avoir un nouveau blocage, il est donc important d’être attentif à un éventuel retour de symptômes concernant une hyperpression intracrânienne. L’opération se déroule sous anesthésie générale.
