Qu'est-ce que l'hydrocéphalie ?

Le mot hydrocéphalie vient du grec hudôr = eau et képhalê = tête.
L’hydrocéphalie est un symptôme mécanique d’autres pathologies.
L’avenir de l’enfant dépend principalement de la nature et de la gravité de cette pathologie.

Pourquoi ?

Dans le crâne existent deux circulations :
- la circulation du sang,
- la circulation d’un liquide appelé Liquide céphalo-rachidien (LCR).
Chaque jour, le cerveau fabrique, un demi-litre de liquide céphalo-rachidien qui se répartit dans des poches de liquide situées au centre du cerveau (les 4 ventricules) et autour du cerveau. Le crâne est une boîte fermée : tout ce qui se crée à l’intérieur doit en ressortir. Le liquide céphalo-rachidien est donc normalement réabsorbé par les grosses veines de la surface du cerveau.

Si le liquide céphalo-rachidien n’est pas bien réabsorbé :
- Le volume des ventricules augmente c’est l’hydrocéphalie, les structures nerveuses proches sont comprimées, avec des conséquences en particulier visuelles.
- La pression à l’intérieur de la boîte crânienne peut atteindre des niveaux inacceptables pour le cerveau, c’est l’hypertension intracrânienne.

L’hydrocéphalie peut se produire :
- si les orifices de résorption sont bouchés, par exemple après une hémorragie ou une méningite ;
- lorsqu’il existe un obstacle, une tumeur le plus souvent, sur les voies de circulation du liquide ;
- en cas de malformations de cette « tuyauterie » dont le rétrécissement constitue parfois un obstacle à la circulation du liquide.

Les hydrocéphalies sont découvertes le plus souvent en fin de grossesse ou dans la période qui entoure la naissance. Elles sont en général dues a des malformations congénitales associées ou non (ex : à un spina bifida), aux suites d’une hémorragie cérébrale intra-ventriculaire favorisée par la prématurité (surtout en cas de grande prématurité ; avant 30 semaines de grossesse).
Les autres causes d’hydrocéphalie de l’enfant sont plus tardives : tumeurs cérébrales, suites de méningite.

Quels symptômes et quelles conséquences ?

Le diagnostic d’hydrocéphalie est porté le plus souvent précocement durant les premiers mois de la vie de l’enfant devant une augmentation trop rapide du périmètre crânien, ou à la suite d’une recherche systématique dans une situation à risque.

Chez le grand enfant, une hydrocéphalie évolutive se manifeste par les symptômes d’une hypertension intracrânienne : maux de tête, vomissements, somnolence, baisse de la vision.

Dans tous les cas on recherche d’urgence les anomalies qui permettent le diagnostic :
- à l’examen du fond d’œil, les signes de la compression du nerf optique ;
- des examens radiologiques (scanner, IRM).

Toute hydrocéphalie évolutive doit donc être opérée dès que possible , pour éviter les risques d’atteinte de la vue et de séquelles neurologiques.

Traitement

Le traitement de l’hydrocéphalie de l’enfant est neurochirurgical. Le but de l’intervention est de faire communiquer les cavités ventriculaires avec une autre cavité naturelle dans laquelle le liquide céphalo-rachidien va se résorber.

Deux solutions sont possibles :
• La pose d’une valve de dérivation : les neurochirurgiens placent, dans un ventricule un petit tuyau muni d’une valve pour recueillir le liquide puis un autre tube dirige le liquide céphalo-rachidien dans l’abdomen (dérivation ventriculo-péritonéale) ou rarement dans le cœur. Le tube est muni d’une petite poche derrière l’oreille qui permet aux médecins de tester la valve.
• Une ventriculo-cisternostomie : en cas de rétrécissement localisé, les neurochirurgiens peuvent également pratiquer un petit trou dans une paroi du ventricule pour le mettre en communication avec une autre zone où le liquide circule bien.

Généralement, les résultats sont bons, le contrôle de l’hydrocéphalie est obtenu, les signes cliniques disparaissent et la taille des ventricules revient progressivement à la normale.

Quand faire attention ?

Ces enfants sont toujours suivis sur le plan de leur examen clinique, de leur périmètre crânien et de leurs acquisitions. Ils vont de plus régulièrement dans un service de neurochirurgie : scanner cérébral et consultation annuels.

Certaines complications peuvent survenir.
• Des complications mécaniques
- Parfois, le tuyau ou la valve de dérivation se bouchent et la pression à l’intérieur de la boîte crânienne augmente de nouveau. Cette hyperpression se manifeste par des maux de tête souvent importants, des vomissements et parfois une baisse de la vue. Certaines fois, c’est une léthargie ou une agitation, ou chez l’enfant plus grand une baisse des résultats scolaires qui révèlent que le système ne fonctionne pas correctement.
- À l’inverse, la valve peut parfois « trop bien fonctionner » ce qui provoque des maux de tête et un ralentissement de la croissance du périmètre crânien.

• Des complications infectieuses du matériel : elles sont rares, elles se révèlent par de la fièvre et par les mêmes signes que ceux dus à l’obstruction de la valve.

• Le matériel peut devenir parfois inadapté en raison de la croissance de l’enfant.

Dans chacune de ces situations, le neurochirurgien doit intervenir pour réparer ou changer le matériel. La durée des hospitalisations n’excède généralement pas quelques jours.

Conséquences sur la vie scolaire

Les enfants suivis pour une hydrocéphalie peuvent participer sans aucun problème et sans précautions particulières à toutes les activités au sein de l’école. Il serait, en effet, tout à fait préjudiciable qu’ils soient écartés des récréations, des voyages et sorties scolaires, des séances d’éducation physique et de natation. Les seules limitations des activités peuvent venir des troubles associés, visuels, moteurs ou autres et non de l’hydrocéphalie en elle-même.

Le pronostic dépend de la cause de l’hydrocéphalie, de sa précocité, de la présence de malformations associées, et de la rapidité du diagnostic et du traitement.
Les enfants soignés pour une hydrocéphalie se répartissent en trois groupes d’égale importance :

• Certains ont un retard de développement important et relèvent d’une prise en charge spécialisée soutenue. De nombreux enfants de ce groupe souffrent d’autres troubles associés: handicap moteur (atteinte des membres inférieurs, atteinte cérébelleuse), handicap sensoriel, épilepsie, parfois hyperactivité.

• D’autres suivent une scolarité satisfaisante sans aménagements particuliers.

• D’autres présentent des troubles d’apprentissage plus ou moins importants parmi lesquels on remarque assez fréquemment :
- des troubles attentionnels ;
- des difficultés affectant la mémoire (mémoire de travail et/ou mémoire à long terme) touchant surtout la mémoire visuelle. La mémoire verbale est le plus souvent préservée ;
- des problèmes de vue : strabisme, baisse de l’acuité visuelle ;
- des difficultés neuro-visuelles dont les plus fréquents sont :
   - difficultés de coordination des mouvements des yeux, de repérage et de poursuite oculaire,
   - difficultés d’analyse globale des éléments regardés,
   - problèmes de repérage dans l’espace, de latéralisation,
   - parfois difficultés de reconnaissance (agnosies) des éléments regardés : visages, objets, formes, couleurs, images, voire même lettres et/ou chiffres, etc.

Ces difficultés peuvent gêner constamment l’enfant :
- pour se repérer dans un texte, un livre,
- pour dénombrer des quantités,
- et pour les activités motrices fines guidées par la vue avec un risque de dyspraxie.

La plus part de ces enfants ont en général un bon niveau verbal avec un langage aisé et fluent. Ceci peut masquer certaines difficultés, mais constitue par ailleurs un point fort pour leurs acquisitions (voir fiche pédagogique).

Comment améliorer la vie de l'enfant ?

• L’information
L’hydrocéphalie, comme toute pathologie cérébrale, suscite encore peurs et fantasmes. Ses conséquences, sur le devenir à long terme, dépendent avant tout de ses causes initiales : prématurité, hémorragie méningée, méningite.
Beaucoup de parents n’osent pas signaler à l’école la pathologie de leur enfant car ils redoutent de le voir suspecté d’un dysfonctionnement cérébral. Ils ont souvent été très angoissés lors de l’annonce du diagnostic. L’enfant grandit et le plus souvent franchit à peu près normalement les étapes de son premier développement.

En cas de difficultés, celles-ci peuvent se manifester dès l’école maternelle (dessin, graphisme, constructions, découpages, etc.).
Le cours préparatoire est une étape décisive qui par son fonctionnement et par le savoir complexe dispensé peut révéler des difficultés de l’enfant et rend de nouveau présentes la maladie et ses séquelles.
Le silence et l’ignorance constituent un frein dans la recherche des solutions pour aider l’enfant. Trop souvent encore, les difficultés cognitives ne sont pas reconnues comme telles par l’école et une explication psychopathologique des troubles est parfois privilégiée.

Pour tous il paraît important qu’un climat de confiance s’établisse entre la famille, l’enfant, l’école et le service hospitalier référent, sans crainte excessive, sans mise à l’écart mais avec une grande vigilance dès que se manifestent des difficultés cognitives. L’enseignant est l’interlocuteur privilégié pour attirer l’attention des parents et de l’équipe médicale si le rythme de progression ou le comportement de l’enfant change, ce qui est aussi susceptible de révéler ainsi des complications.

• L’école élémentaire
Pour bien la préparer il serait essentiel que tout enfant, suivi pour une hydrocéphalie, bénéficie durant l’année précédant le cours préparatoire d’un bilan neuropsychologique et d’un bilan scolaire.

L’examen psychométrique est destiné à estimer les fonctions intellectuelles. Il fournit également, au-delà des chiffres du QI, des indications sur le fonctionnement mental de l’enfant. Il permet donc de repérer en confrontant les échecs de l’enfant à ses réussites :
- les compétences probablement défaillantes,
- les compétences probablement préservées,
- les stratégies palliatives utilisées par l’enfant.
Ces données et les hypothèses qui en découlent orientent le bilan neuropsychologique pratiqué à l’aide de tests étalonnés et modulables. Cet examen est destiné à évaluer les diverses fonctions cognitives de base et notamment :
- les fonctions attentionnelles,
- les fonctions exécutives,
- les fonctions mnésiques,
- les fonctions visuo-spatiales et constructives,
- les fonctions numériques (traitement du nombre et du calcul).

Une interprétation qualitative des résultats de l’enfant est nécessaire : il s’agit en effet, en recoupant les différentes épreuves :
- de vérifier les hypothèses de départ,
- de rechercher les dissociations pour repérer les points d’appui,
- de déterminer quelles stratégies peuvent être proposées à l’enfant et quelles aides peuvent lui être apportées.

Ce bilan neuropsychologique sera aussi utilement complété par un bilan scolaire pouvant être effectué soit par un enseignant de l’hôpital au Point Scolarité du service hospitalier de référence soit, le cas échéant, au sein de l’école de l’enfant.

Les prises en charge, principalement orthophonie et psychomotricité, doivent être installées précocement avant que les déficits ne soient fixés et l’échec scolaire installé.
Enfin, il est important que ces différentes prises en charge soient insérées dans l’emploi du temps scolaire de l’enfant afin d’en garantir la régularité et la cohérence et de ne pas surcharger l’emploi du temps de l’enfant et de sa famille. Parfois l’intervention d’un SESSD sera souhaitable, en cas de trouble moteur associé.
Certains enfants peuvent alors bénéficier d’un Projet personnalisé de scolarisation (PPS).

L'avenir

Le devenir des enfants porteurs d’une hydrocéphalie a considérablement progressé, et l’école tient une place importante dans leur devenir.
Les enseignants ont un rôle essentiel pour suivre le développement régulier de ces enfants et pour déterminer leurs points forts et leurs stratégies dans les acquisitions, en lien avec les autres intervenants.

L'hydrocéphalie: Grandir et vivre avec une valve
Nathalie BOELS, l'auteur de ce livre, travaille à l’Association de spina-bifida et d’hydrocéphalie du Québec. Elle détient une maîtrise en biochimie et un certificat en journalisme. Elle vit elle-même avec une hydrocéphalie congénitale. Les hydrocéphalies de l'enfant
Destiné aux étudiants en médecine et publié sur le site du Réseau Pédagogique de la Faculté de médecine de Rennes, ce document un peu technique précise les causes des hydrocéphalies en fonction de leur âge de survenue et les principes du traitement.

Valve de dérivation
Schéma d’une valve de dérivation du liquide céphalo-rachidien depuis les ventricules jusqu’à l’abdomen
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