Syndrome de Cushing : Symptômes, traitements.

Le syndrome de Cushing est présenté comme un trouble endocrinien qui survient lorsque le taux de cortisol dans le corps est trop élevé. Les symptômes sont nombreux et variés, et un dépistage aussi rapidement que possible est primordial. La plupart du temps, ce syndrome survient à cause d’une prise de médicaments anti-inflammatoires, et dans de rares cas, la cause est endogène, et on parle alors de maladie de Cushing. Voici tout ce qu’il faut savoir.

Qu’est-ce que le syndrome de Cushing ?

On peut diagnostiquer un syndrome de Cushing, quand un patient présente plusieurs manifestations cliniques, de simples signes ou des symptômes, apparaissant à la suite d’un excès d’hormones glucocorticoïde.

Ces hormones sont produites naturellement par le corps, depuis les glandes surrénales. On parle alors de cortisol. Elles existent aussi sous formes synthétiques, et on les utilise pour combattre de nombreuses pathologies, comme l’asthme, les rhumes, et bien d’autres maladies. Ce sont des anti-inflammatoires efficaces, rangés sous l’appellation de corticoïdes de synthèse.

Il ne faut pas confondre la maladie de Cushing avec le syndrome de Cushing. En réalité, la maladie de Cushing peut être une cause du syndrome de Cushing, mais ce n’est pas obligatoire. La maladie de Cushing est très rare, entre 1 et 10 cas par million. Il s’agit d’une tumeur, généralement bénigne qui vient affecter une glande sécrétrice de cortisol, comme l’hypophyse.

La plupart du temps, un patient aura le syndrome de Cushing sans pour autant être affecté par la maladie de Cushing. C’est le cas lors d’une prise importante de corticoïdes de synthèse ou lorsque une tumeur hors de l’hypophyse provoque une sécrétion abondante de cortisol par les glandes surrénales.

Les symptômes : Comment savoir qu’il s’agit du syndrome de Cushing ?

C’est à la suite de différentes manifestations cliniques liées à un excès de glucocorticoïdes qu’un médecin évoquera forcément la possibilité d’un syndrome de Cushing. Les manifestations sont relativement variées.

La première manifestation caractéristique est une prise de poids importante, avec une vraie modification physique de la personne concernée. C’est essentiellement le haut du corps qui est touché, avec un répartition anormale des graisses. On parle d’obésité facio-tronculaire, qui touche donc le visage et le tronc du patient. Le visage va s’arrondir considérablement, devenir bouffi et souvent rougir. Si vous avez constaté ce changement, alors vous devez apporter des photos antérieures à votre médecin pour qu’il puisse évaluer la différence.

D’autres manifestations cliniques sont beaucoup moins visibles :

• La peau s’amincit, notamment au niveau du ventre et des jambes, et des vergetures apparaissent, souvent larges, violettes ou pourpres.
• Des bleus peuvent apparaître sur les jambes, ce qui indique une certaine fragilité vasculaire. Les plaies sont plus longues à cicatrisés, des ulcères sont fréquents, et le patient est susceptible de déclencher des mycoses, sur la peau, les ongles ou les parties génitales.
• Une fatigue musculaire se fait ressentir. Marcher trop longtemps, monter des escaliers, ou simplement se lever de son lit, réclament des efforts plus important qu’habituellement. Les cuisses perdent de la force.
• L’ostéoporose est une manifestation assez fréquente du syndrome de Cushing. Les os se fragilisent, et des fractures de fatigues peuvent survenir. Les vertèbres se tassent, et on perd alors quelques centimètres.
• Un diabète peut se déclarer et la tension artérielle grimpe. Le taux de cholestérol est également bien plus important qu’il ne devrait, ainsi que le taux de triglycérides. On parle ici de dyslipidémie.
• Le système nerveux central est parfois atteint, avec une anxiété importante, des troubles du sommeil, une concentration difficile, une mémoire peu efficace et quelques fois des dépressions.
• Le syndrome de Cushing peut également provoquer des thromboses veineuses, comme une phlébite ou une embolie pulmonaire.
• Chez les hommes, l’activité sexuelle est souvent réduite, et chez la femme, on note des problèmes d’infertilité, de l’acné et une augmentation de la pilosité.

Bien sûr, l’ensemble de ces manifestations ne sont pas toujours présentes et finalement il peut y avoir de grosses différences entre les symptômes, d’un patient à un autre. La difficulté pour le médecin est de faire le lien entre quelques symptômes finalement assez banals, comme une tension élevée, de l’ostéoporose, et quelques problèmes de peaux, avec le syndrome de Cushing. L’immense majorité du temps, le patient n’aura pas de syndrome de Cushing lorsqu’il viendra pour signaler une de ces manifestations.

Malheureusement, c’est aussi pour cela que la plupart des médecins qui ne sont pas spécialistes de ce type de pathologie, vont avoir du mal à diagnostiquer un syndrome de Cushing, et finalement le diagnostic est souvent fait très tardivement.

Le syndrome de Cushing est-il considéré comme une affection grave ?

En soit, le syndrome de Cushing n’est que très rarement causé par une affection grave. Dans l’immense majorité des cas, il est lié à une lésion ou une tumeur bénignes, et donc traité de manière efficace. Très souvent, le patient sera guéri rapidement et définitivement.

Cela dit, c’est tout de même une affection assez rare et le diagnostic peut survenir tard, voir trop tard. Ce n’est pas la cause qui est grave, mais les manifestations, vasculaires, cardiaques, infectieuses ou psychiatriques, qui peuvent parfois dégénérer.

Le syndrome de Cushing est donc à considérer comme une affection sérieuse, puisqu’il peut engager le pronostic vital d’un patient, qui ne serait pas diagnostiqué assez rapidement.

Que faire lorsqu’on soupçonne une affection au syndrome de Cushing ?

Comme pour tout soupçon de pathologie, la première chose à faire est de consulter votre médecin généraliste. Il décidera alors ou non, de vous orienter vers un spécialiste, qui est, pour le syndrome de Cushing, un endocrinologue.

Pour confirmer ou infirmer vos doutes, le médecin généraliste peut tout d’abord pratiquer quelques examens très simples, qui peuvent mettre en lumière un excès anormal de la production de cortisol dans votre corps.

Quels types d’examens ?

En premier lieu, comme expliqué juste au-dessus, il est nécessaire de confirmer ou d’infirmer l’hypersécrétion de cortisol. Différents tests peuvent être effectués, à l’aide d’une prise de sang ou d’un recueil d’urine ou de salive après que le patient ait ingéré par voie orale, un glucocorticoïde de synthèse.

Si l’hypersécrétion de cortisol est confirmée, il faut en chercher la cause. Si elle est due à la prise d’un médicament, c’est très simple, mais si c’est une tumeur ou lésion bénigne, c’est un peu plus compliqué. Il faut alors effectuer quelques tests dynamiques, comme des prises de sang multiples, un IRM, un scanner, une scintigraphie ou parfois un cathétérisme des sinus pétreux inférieur.

Tous ces examens doivent être réalisés par un endocrinologue, parfaitement à même de reconnaître et de chercher un syndrome de Cushing, ainsi que sa cause. Cependant, ce médecin spécialisé va avoir besoin d’informations provenant d’autres confrères comme le radiologue, le biologiste hormonal ou encore le médecin nucléaire, voilà pourquoi il est souvent nécessaire d’hospitaliser le patient.

Comment traiter le syndrome de Cushing ?

On soigne le syndrome de Cushing en supprimant la cause. C’est parfois très simple et rapide, et dans certaines situations, c’est bien plus compliqué.

Les cas les plus simples

Dans le cas où la pathologie survient à cause d’une tumeur non-cancéreuse sur la partie externe de la glande surrénale (adénome surrénal), une légère opération visant à retirer la tumeur permet une guérison immédiate et définitive. L’opération se pratique généralement en chirurgie coelioscopique ou vidéochirurgie, très peu intrusive.

Lorsque le syndrome est provoqué par la maladie de Cushing, il suffit de retirer la tumeur présente sur l’hypophyse. Là encore, la chirurgie pratiquée n’est pas lourde et la guérison est généralement assurée.

Des cas plus complexes

Même si la plus grande majorité des cas sont très simples à traiter, il arrive que la situation soit bien plus complexe pour le chirurgien. C’est notamment le cas dans la maladie de Curshing, lorsque la tumeur est trop petite pour être repérée, ou à l’inverse trop volumineuse pour être complètement retirée.

Les chirurgies peuvent alors échouer, le syndrome peut reculer quelque temps, pour réapparaître au bout de quelques mois ou quelques années. Voilà pourquoi, il est toujours très important de surveiller les patients opérés pendant plusieurs années après l’opération.

Lorsque le syndrome de Cushing est dû à une tumeur maligne sur la glande surrénale, on parle de cancer corticosurrénalome. Ce type de cancer est relativement agressif et il est primordial de le diagnostiquer rapidement. La chirurgie doit se faire le plus tôt possible, quand la tumeur est très localisée, et qu’il n’y a pas de métastase.

La possibilité d’un traitement médicamenteux ?

L’immense majorité du temps, le syndrome de Cushing est dû à une tumeur, que ce soit sur l’hypophyse ou sur une glande surrénale. Un traitement médicamenteux peut-être envisagé lorsqu’il n’est pas possible de pratiquer une ablation de la tumeur.

C’est le cas notamment lorsqu’un patient a un taux de cortisol beaucoup trop élevé, ce qui peut augmenter le risque opératoire. Plusieurs médicaments permettent de bloquer la sécrétion de cortisol, mais leur utilisation réclame une très bonne expertise. En effet, le patient ne doit pas se retrouver en insuffisance surrénale à cause d’un mauvais dosage et certains patients ne supporteront pas les effets secondaires.

Une vie normale après un syndrome de Cushing ?

Oui ! Les manifestations cliniques du syndrome de Cushing sont pour la plupart, complètement réversibles. Dès que l’hypersécrétion de cortisol est terminée, le patient va perdre du poids facilement, retrouver son physique, une peau solide, etc. En quelques mois, on se transforme pour retrouver une apparence normale.

Exactement de la même façon, les manifestations moins visibles, comme l’hypertension, les troubles du sommeil ou le diabète, vont être corrigées, grandement réduites et pour certaines manifestations elles seront complètement traitées.

Plus le syndrome de Cushing est diagnostiqué tôt, plus le traitement est effectué rapidement, et plus les symptômes vont régresser et disparaître aussi vite. C’est d’autant plus vrai pour les manifestations légères et les patients les plus jeunes.

Bien sûr, dans le cas de manifestations plus importantes et plus traumatiques pour le corps, il restera quelques traces. C’est notamment le cas pour des vergetures importantes qui laisseront des cicatrices ou bien pour une ostéoporose ayant provoqué un tassement des vertèbres, pour laquelle la perte de quelques centimètres sera irréversible.

Quoi qu’il en soit, une fois le problème traité correctement, le patient retrouve une vie normale, bien plus agréable, et un physique similaire ou très proches de celui qu’il possédait avant ce dérèglement hormonal.